神経難病領域の
リハビリテーション実践アプローチ

改訂第2版 監修の序

　ここ数年，難病医療制度が変化してきた。始まりは2015年に施行された「難病の患者に対する医療等の法律」（難病法）であり，その後4年を経てようやく難病医療提供体制が構築されてきた。当然のことながら，実際の医療や患者支援は制度に則って提供されるので，制度をよく知ってよりよい支援を考えることは医療職として欠かせないと思う。われわれの領域である神経難病は，15分野ある難病のなかで医療・介護・障害福祉など多くの制度を利用しながら療養をする必要がある点で，他の分野と違いがみられる。残念ながら治療法が確立されていない現状では，患者支援のキープレイヤーとして看護師・保健師が第一に挙げられ，医師はその活躍を担保するが，リハビリテーション関連職種にも看護職と劣らぬ期待の声が患者から上がっていることを知っておく必要がある。
　神経難病ではリハビリテーションの目的として，進行する疾患の病態の結果としてみられる種々の症状を改善させるということに加えて，その時々の患者の状態像に応じた機能維持および療養生活支援と，それによる生活の質（QOL）の維持・向上がかなり大きな割合で加わることが特徴である。従って，疾患の発症当初から継続的に経過を追い終末に至るまで，時期を逸さない評価とそれに基づく無理のない介入を大切にしなければならない。これは，患者の人生の伴走者となって支援し続けるということであり，簡単にできることでない重みとともに医療者である自分の人生にも得がたい経験を与えてくれる。一般に，医療は医師の指示の下ですべてが進み始める構造であるものの，今般の働き方改革の一環としてタスクシフトが取りざたされている看護師のように，リハビリテーション療法士の知識，技能，社会性，命を預かる職としての倫理観の向上など多くのレベルアップの暁に多職種連携の一環として医師から業務にかかわる包括的指示がなされる可能性を含め，療法士自らがよりよい患者支援を演出する重要な役割を担う姿すらぼんやりと透けてみえる気がする。
　今後も引き続き，不断の勉強と実践への反映を通じて医療者である自己の向上が求められているということである。
　本書は，2015年に初版が出版されたが，わずか3年で今回の改訂に至った。その背景には，患者支援，リハビリテーション技術，利用する制度などの変化および神経難病リハビリテーションへの社会の期待を受け止める必要があったからと考える。本書の利用により，最先端に遅れない神経難病リハビリテーションが広まることを願っている。

2019年　睦月
国立病院機構 箱根病院 神経筋・難病医療センター
院長　小森哲夫

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改訂第2版 序文

　地域包括ケアシステムとは，重度の要介護状態になっても住み慣れた地域で自分らしく生きることができるようにするシステムであり，神経難病者患者も含まれます。
　神経難病患者が地域で暮らし続けるためには，在宅生活を支援する多職種の連携が円滑に機能する必要があります。神経難病患者は小児から高齢者までと幅広く，その連携は医療分野だけでなく教育，就労，介護などさまざまな分野にわたります。また，神経難病の多くは進行性であり機能障害も重度化していくため，経時的にさまざまな問題に直面します。その都度，問題解決のために多職種が集まり協議します。生活場面でリハビリテーションを実施するうえで，リハビリテーションスタッフは各専門職の仕事を理解することが大切です。
　理学療法士，作業療法士，言語聴覚士は，その職能団体が地域包括ケアシステム構築に向けた活動を推進しており，訪問リハビリテーションに従事する者も増えてきました。そのなかで，経験の浅いセラピストが神経難病患者の対応を余儀なくされる場面もみられます。このようなときに経験豊富な人から助言をもらえれば，安心して対象者に対応できます。それがセラピスト自身の成長にもつながります。
　改訂版では，地域リハビリテーションについて充実させることを考え，初版の執筆者に加え歯科医師，管理栄養士，介護福祉士の方々が執筆に加わりました。　章立ても初版の「Ⅰ 神経難病のリハビリテーションの概要」，「Ⅱ 神経難病の障害像」，「Ⅲ 疾患別リハビリテーションの実際」に加え，「Ⅳ 神経難病患者の在宅リハビリテーション」の章を追加し，訪問リハビリテーションスタッフに役立つものとなるよう企画しました。ここには，作業療法士，理学療法士の実践だけでなく，管理栄養士による栄養管理と介護福祉士による介護内容も加えました。
　初版からまだ3年程度の経過ですが，2017年には『多発性硬化症・視神経脊髄炎診療ガイドライン2017』，2018年5月には『パーキンソン病診療ガイドライン2018』や『脊髄小脳変性症/多系統萎縮症診療ガイドライン2018』が発行されましたので，これらの内容も反映させ，「Ⅱ 神経難病の障害像」には歯科医師による歯科診療を加え，「Ⅳ 神経難病患者の在宅リハビリテーション」には小児神経難病の事例も紹介しました。
　本書が神経難病患者の地域リハビリテーションにも役立つものとなることを願っています。

2019年1月
編集者代表　田中勇次郎