間質性肺炎を究める

発刊に寄せて

　間質性肺炎，なかんずく特発性間質性肺炎（以下，前者はIP，後者はIIPsと呼ぶ）は，なかなかに手ごわい疾患，あるいは疾患群である。
　第一に診断が難しい。とりあえず「特発性間質性肺炎　臨床調査個人票」（p.7参照）をみてみると，鑑別除外診断に該当する疾患だけでも20近くある。このことは，本疾患（群）の診断のために特異性の高い検査がないこと，本質的に除外診断であることを物語る。実際，わが国の手引きやATS/ERS/JRSのガイドラインでもclinical, radiologic and pathologic（CRP）diagnosis，つまり呼吸器科・放射線科・病理部の各専門医による総合的な診断multidisciplinary discussionを推奨しており，その困難さを否が応でも納得させられる。読者の中にも胸部CTの読みや外科的肺生検の結果の解釈が，有名な専門家の間ですら一致しないという現場に遭遇した方がいると思う。
　第二に治療が難しい。IIPsの70％を占める特発性肺線維症では，万人が認める高いエビデンスを示す有効な治療薬は残念ながらないのが現状である。では治療しないのかというと決してそうではない。ここ数年の治療薬の開発のピッチは確実に上がってきており，わが国で最初に認可されたピルフェニドンをはじめ，まさに日進月歩の感がある。つい数カ月前のERS congressでも話題になったBIBF1120の臨床試験結果は早々とNew England Journal of Medicineの9月号にFree Full Textで掲載された（2011; 365: 1079-87）。一方，アメリカNIH主導で行われているプレドニゾン，アザチオプリン，N-アセチルシステイン療法試験（PANTHER-IPF）がプラセボ群より死亡率などが著しく不良で中止に追い込まれた。進行中の臨床試験の状況を横目で睨みながら，目の前の患者にいかに最新でより妥当な治療をお受けいただくか，今後ますます専門医の力量が試される分野となってきた。
　第三に説明が難しい。患者や家族，そしてコメディカルに，この疾患を数分間でわかりやすく説明する自信が私にもない。IP，IIPsの世界では，患者数が少なく，またIIPs専用の薬剤もないこともあり，一般向けの情報提供のツールが極端に少ない。わずかに，日本呼吸器学会の「肺の病気」や厚生労働省の難病情報センターのホームページに一般向けのページがある程度で決して十分でない。これらの啓蒙活動の充実に加え，実地医家の先生方や地域検診の担当者との連携を強め，IP，IIPsのより良い管理治療を進めることが求められている。
　以上のような問題意識のもとでIP，IIPsの最新の情報をお伝えしたく，本書を企画編集した。本文では「教えて！ポイント」などの囲みや，おすすめの文献には「Check」を入れるなど，わかりやすい紙面になるように心がけたが，必要十分でないかもしれず，読者の皆様のご叱責ご教示をいただければ幸いである。当初から懇切丁寧なご指導ご協力をいただいた株式会社メジカルビュー社の谷口陽一様に深謝申し上げ筆を置く。

平成24年3月
杏林大学医学部呼吸器内科教授
滝澤　始