新 先天性心疾患を理解するための
臨床心臓発生学
定価 10,780円（税込） （本体9,800円＋税）
- A4判 324ページ オールカラー
- 2021年2月13日刊行
- ISBN978-4-7583-1969-0
序文
新版発刊に際して
「先天性心疾患を理解するための臨床心臓発生学」（初版）を発刊して，はや十年以上の月日が経った。その間，先天性心疾患の診断・治療はめざましく進歩し，より多くの重症の子どもたちが救命されるようになっただけでなく，成人して親となり次世代への影響を考える必要性も高まり，「成人先天性心疾患」の診療と研究が新たな課題として浮かび上がっている。この領域には，いまや小児科で循環器を専門とする医師だけでなく，循環器内科，心臓血管外科，産科，麻酔科，心理学などさまざまな分野の担い手が携わっている。そして，医師はもちろん，技師，多職種専門職，心理学者など，幅広い職種に先天性心疾患をより深く理解する機運が生まれている。先天性心疾患の基礎である心臓発生学と遺伝学の知識を，臨床の現場に直結した形で誰にでもわかりやすく紹介しなければならない。
またこの十数年間に，心臓大血管発生の研究も，遺伝子組換え動物を用いた分子生物学的・発生工学的解析や，ヒト遺伝子変異解析によるエビデンスの蓄積により飛躍的に進歩した。そして，人工多能性幹細胞の開発と応用，次世代シーケンサーを用いた包括的な遺伝子解析，ゲノム編集技術の発展などにより，心臓大血管発生の詳細なメカニズムや先天性心疾患の成因の解明が進み，再生医療や予防医療の夢も膨らんできている。
新版の作成にあたり，今回も先天性心疾患を理解するための基礎医学となる「解剖・発生学」および「分子・細胞生物学」を総論に設けた。各論も初版同様「心臓大血管発生とその異常」の各項で，本書のテーマである「心臓大血管発生の領域別理解と先天性心疾患の成り立ち」［詳しくは「心臓大血管の発生（概論）」を参照されたい］に沿って解説し，さらに重要な分野の分子医学および臨床遺伝学の項目を加えた。よって，新版も古典的な心臓発生学と最新の分子医学を統合updateし，先天性心疾患を中心とする臨床との関連に重点を置いたユニークな一冊であることに変わりない。本書が臨床医，基礎研究者，技師，看護師，多職種専門職から，研修医，学生に至るまで，多くの方々の「先天性心疾患を理解する」お役に立てばと願う。
発刊に際して，まず予定が約3年遅れ，大変なご迷惑をおかけしたことを関係の皆様に陳謝したい。そのうえで，ご執筆いただいた基礎・臨床各分野の著名な先生方および若手小児循環器医の方々に，心より感謝したい。そして，ご執筆も含めて多大なご協力をいただいた日本心臓血管発生研究会の幹事の先生方，スケジュールが遅れても常に力強く支援して下さった吉田富生様をはじめとするメジカルビュー社の方々に深謝申し上げる次第である。
2021年2月
慶應義塾大学医学部小児科教授
山岸敬幸
国立循環器病研究センター教育推進部部長／小児循環器内科
白石 公
「先天性心疾患を理解するための臨床心臓発生学」（初版）を発刊して，はや十年以上の月日が経った。その間，先天性心疾患の診断・治療はめざましく進歩し，より多くの重症の子どもたちが救命されるようになっただけでなく，成人して親となり次世代への影響を考える必要性も高まり，「成人先天性心疾患」の診療と研究が新たな課題として浮かび上がっている。この領域には，いまや小児科で循環器を専門とする医師だけでなく，循環器内科，心臓血管外科，産科，麻酔科，心理学などさまざまな分野の担い手が携わっている。そして，医師はもちろん，技師，多職種専門職，心理学者など，幅広い職種に先天性心疾患をより深く理解する機運が生まれている。先天性心疾患の基礎である心臓発生学と遺伝学の知識を，臨床の現場に直結した形で誰にでもわかりやすく紹介しなければならない。
またこの十数年間に，心臓大血管発生の研究も，遺伝子組換え動物を用いた分子生物学的・発生工学的解析や，ヒト遺伝子変異解析によるエビデンスの蓄積により飛躍的に進歩した。そして，人工多能性幹細胞の開発と応用，次世代シーケンサーを用いた包括的な遺伝子解析，ゲノム編集技術の発展などにより，心臓大血管発生の詳細なメカニズムや先天性心疾患の成因の解明が進み，再生医療や予防医療の夢も膨らんできている。
新版の作成にあたり，今回も先天性心疾患を理解するための基礎医学となる「解剖・発生学」および「分子・細胞生物学」を総論に設けた。各論も初版同様「心臓大血管発生とその異常」の各項で，本書のテーマである「心臓大血管発生の領域別理解と先天性心疾患の成り立ち」［詳しくは「心臓大血管の発生（概論）」を参照されたい］に沿って解説し，さらに重要な分野の分子医学および臨床遺伝学の項目を加えた。よって，新版も古典的な心臓発生学と最新の分子医学を統合updateし，先天性心疾患を中心とする臨床との関連に重点を置いたユニークな一冊であることに変わりない。本書が臨床医，基礎研究者，技師，看護師，多職種専門職から，研修医，学生に至るまで，多くの方々の「先天性心疾患を理解する」お役に立てばと願う。
発刊に際して，まず予定が約3年遅れ，大変なご迷惑をおかけしたことを関係の皆様に陳謝したい。そのうえで，ご執筆いただいた基礎・臨床各分野の著名な先生方および若手小児循環器医の方々に，心より感謝したい。そして，ご執筆も含めて多大なご協力をいただいた日本心臓血管発生研究会の幹事の先生方，スケジュールが遅れても常に力強く支援して下さった吉田富生様をはじめとするメジカルビュー社の方々に深謝申し上げる次第である。
2021年2月
慶應義塾大学医学部小児科教授
山岸敬幸
国立循環器病研究センター教育推進部部長／小児循環器内科
白石 公
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目次
Ⅰ．総論 心臓大血管発生の基礎
心臓大血管の発生（概論） 山岸敬幸
心臓大血管の解剖－発生を考えるうえで必要な大血管・心臓解剖－ 井川 修
【トピックス】胎内循環から出生後（胎外）循環への変化 山岸敬幸
心臓大血管発生の分子細胞生物学 山岸敬幸
系統発生からみた心臓形態形成 小柴和子
心臓血管組織の成り立ちと形態形成の基礎 今中-吉田恭子，白石 公
心臓・大血管形成を制御する分子機構 渡邉裕介，中川 修
心臓発生・心疾患とエピジェネティクス 柳のど香，櫛笥博子，竹内 純
心臓血管の発生生物学的研究法 八代健太
【トピックス】鳥類胚を用いた心臓血管発生生物学的研究法 宮川- 富田幸子，淺井理恵子
【トピックス】魚類胚を用いた心臓血管発生生物学的研究法 牧野伸司
心臓大血管の分子遺伝学的研究法1 上砂光裕
心臓大血管の分子遺伝学的研究法2 吉田 祐，山岸敬幸
【トピックス】心臓大血管の再生医学
1．再生医学の変遷と現状 湯浅慎介
2．iPS 細胞と幹細胞医学の応用 古道一樹，山岸敬幸
Ⅱ．各論 心臓大血管発生とその異常
左右軸の決定とその異常 八代健太
内臓錯位症候群 山岸敬幸
心ループ形成とその異常 白石 公
修正大血管転位 白石 公
心ループの異常に基づく疾患 白石 公
体静脈およびリンパ系の発生とその異常 白石 公
肺静脈の発生とその異常 白石 公
肺静脈還流異常 白石 公
左右心室の形成とその異常 前田 潤，山岸敬幸
単心室・三尖弁閉鎖 前田 潤，山岸敬幸
左心低形成症候群 前田 潤，山岸敬幸
心内膜床の形成とその異常 白石 公
【トピックス】心内膜床発生の分子機構 白井 学
房室中隔欠損/ 心内膜床欠損 白石 公
Ebstein 病 白石 公
心房・心房中隔の形成とその異常 安原 潤，古道一樹，山岸敬幸
心房中隔欠損 安原 潤，古道一樹，山岸敬幸
心室中隔の形成とその異常 古道一樹，山岸敬幸
心室中隔欠損 古道一樹，山岸敬幸
右室二腔症 古道一樹，山岸敬幸
流出路の発生とその異常 山岸敬幸，山岸千尋
Fallot 四徴症 山岸敬幸
心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖 山岸敬幸
完全大血管転位 山岸敬幸
両大血管右室起始 山岸敬幸
総動脈幹遺残・大動脈肺動脈窓 山岸敬幸
大動脈弓の発生とその異常 内田敬子，山岸敬幸
血管輪およびさまざまな大動脈弓分枝異常 内田敬子，山岸敬幸
大動脈弓離断 内田敬子，山岸敬幸
大動脈縮窄 内田敬子，山岸敬幸
半月弁の発生とその異常 土橋隆俊，山岸敬幸
大動脈弁疾患 土橋隆俊，山岸敬幸
肺動脈弁疾患 土橋隆俊，山岸敬幸
動脈管の発生・閉鎖とその異常 横山詩子，南沢 享
動脈管開存 南沢 享，横山詩子
冠動脈の発生とその異常 今中- 吉田恭子，宮川- 富田幸子
先天性冠動静脈瘻 中川雅生
左冠動脈肺動脈起始［Bland-White-Garland（BWG）症候群］ 中川雅生
その他の冠動脈走行異常・バリエーション（閉鎖，狭窄，起始異常） 中川雅生
先天性心疾患の冠動脈異常 中川雅生
肺動脈の発生とその異常 内田敬子，山岸敬幸
肺動脈の走行異常 内田敬子，山岸敬幸
肺動脈性肺高血圧症の分子医学 柴田映道，内田敬子，山岸敬幸
心臓刺激伝導系の発生とその異常 宮川- 富田幸子，淺井理恵子
イオンチャネルと先天性不整脈・心筋疾患 古川哲史
QT 延長症候群/Brugada 症候群 古川哲史
イオンチャネル心筋疾患 古川哲史
心筋の構造と心筋症の分子医学 廣野恵一，市田蕗子
肥大型心筋症 廣野恵一，市田蕗子
拡張型心筋症 廣野恵一，市田蕗子
左室心筋緻密化障害 廣野恵一，市田蕗子
拘束型心筋症 廣野恵一，市田蕗子
先天性心疾患を合併する症候群 大木寛生，山岸敬幸
先天性心血管疾患の疫学・遺伝・カウンセリング 山岸敬幸
心臓大血管の発生（概論） 山岸敬幸
心臓大血管の解剖－発生を考えるうえで必要な大血管・心臓解剖－ 井川 修
【トピックス】胎内循環から出生後（胎外）循環への変化 山岸敬幸
心臓大血管発生の分子細胞生物学 山岸敬幸
系統発生からみた心臓形態形成 小柴和子
心臓血管組織の成り立ちと形態形成の基礎 今中-吉田恭子，白石 公
心臓・大血管形成を制御する分子機構 渡邉裕介，中川 修
心臓発生・心疾患とエピジェネティクス 柳のど香，櫛笥博子，竹内 純
心臓血管の発生生物学的研究法 八代健太
【トピックス】鳥類胚を用いた心臓血管発生生物学的研究法 宮川- 富田幸子，淺井理恵子
【トピックス】魚類胚を用いた心臓血管発生生物学的研究法 牧野伸司
心臓大血管の分子遺伝学的研究法1 上砂光裕
心臓大血管の分子遺伝学的研究法2 吉田 祐，山岸敬幸
【トピックス】心臓大血管の再生医学
1．再生医学の変遷と現状 湯浅慎介
2．iPS 細胞と幹細胞医学の応用 古道一樹，山岸敬幸
Ⅱ．各論 心臓大血管発生とその異常
左右軸の決定とその異常 八代健太
内臓錯位症候群 山岸敬幸
心ループ形成とその異常 白石 公
修正大血管転位 白石 公
心ループの異常に基づく疾患 白石 公
体静脈およびリンパ系の発生とその異常 白石 公
肺静脈の発生とその異常 白石 公
肺静脈還流異常 白石 公
左右心室の形成とその異常 前田 潤，山岸敬幸
単心室・三尖弁閉鎖 前田 潤，山岸敬幸
左心低形成症候群 前田 潤，山岸敬幸
心内膜床の形成とその異常 白石 公
【トピックス】心内膜床発生の分子機構 白井 学
房室中隔欠損/ 心内膜床欠損 白石 公
Ebstein 病 白石 公
心房・心房中隔の形成とその異常 安原 潤，古道一樹，山岸敬幸
心房中隔欠損 安原 潤，古道一樹，山岸敬幸
心室中隔の形成とその異常 古道一樹，山岸敬幸
心室中隔欠損 古道一樹，山岸敬幸
右室二腔症 古道一樹，山岸敬幸
流出路の発生とその異常 山岸敬幸，山岸千尋
Fallot 四徴症 山岸敬幸
心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖 山岸敬幸
完全大血管転位 山岸敬幸
両大血管右室起始 山岸敬幸
総動脈幹遺残・大動脈肺動脈窓 山岸敬幸
大動脈弓の発生とその異常 内田敬子，山岸敬幸
血管輪およびさまざまな大動脈弓分枝異常 内田敬子，山岸敬幸
大動脈弓離断 内田敬子，山岸敬幸
大動脈縮窄 内田敬子，山岸敬幸
半月弁の発生とその異常 土橋隆俊，山岸敬幸
大動脈弁疾患 土橋隆俊，山岸敬幸
肺動脈弁疾患 土橋隆俊，山岸敬幸
動脈管の発生・閉鎖とその異常 横山詩子，南沢 享
動脈管開存 南沢 享，横山詩子
冠動脈の発生とその異常 今中- 吉田恭子，宮川- 富田幸子
先天性冠動静脈瘻 中川雅生
左冠動脈肺動脈起始［Bland-White-Garland（BWG）症候群］ 中川雅生
その他の冠動脈走行異常・バリエーション（閉鎖，狭窄，起始異常） 中川雅生
先天性心疾患の冠動脈異常 中川雅生
肺動脈の発生とその異常 内田敬子，山岸敬幸
肺動脈の走行異常 内田敬子，山岸敬幸
肺動脈性肺高血圧症の分子医学 柴田映道，内田敬子，山岸敬幸
心臓刺激伝導系の発生とその異常 宮川- 富田幸子，淺井理恵子
イオンチャネルと先天性不整脈・心筋疾患 古川哲史
QT 延長症候群/Brugada 症候群 古川哲史
イオンチャネル心筋疾患 古川哲史
心筋の構造と心筋症の分子医学 廣野恵一，市田蕗子
肥大型心筋症 廣野恵一，市田蕗子
拡張型心筋症 廣野恵一，市田蕗子
左室心筋緻密化障害 廣野恵一，市田蕗子
拘束型心筋症 廣野恵一，市田蕗子
先天性心疾患を合併する症候群 大木寛生，山岸敬幸
先天性心血管疾患の疫学・遺伝・カウンセリング 山岸敬幸
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心臓形態形成・疾患発生を理解し，診断・治療に活かす！
心臓構造の基本的な理論を今の時代に合わせ整理し，先天性心疾患の臨床に直結した形で，心臓発生学および最新の分子生物学の知識を還元する書籍。
先天性心疾患の治療に役立つ発生学・形態学についてイラストを交えながら丁寧に解説しており，心臓の発生過程のどの部分の異常により先天性心疾患が発生するのかについて，部位別かつ時系列的に記述し，また，心臓発生学・分子生物学の分野に関連して，基礎から最先端のトピックスについても記載している。
改訂にあたっては「発生・成り立ち」に関する記載内容をさらに充実させ，掲載項目についても旧版より細分化している。紙面では解説の見出しを統一することで，読者が理解しやすい内容となっている。